Настанова 00300 радить розглянути спадковий ангіоневротичний набряк (САН), коли лікар відрізняє його від анафілактичної реакції, якщо в людини є або були епізоди слизово-шкірного набряку, напади болю в животі чи головного болю або САН у родині. Третина пацієнтів — перші у своїй сім’ї з цією хворобою, тож відсутність таких випадків у рідних САН не виключає. Для набряку при САН кропив’янка, свербіж і біль не типові, а адреналін, за настановою, дає при нападі САН незначний ефект.
САН пов’язаний з дефіцитом або порушенням функції C1-інгібітора системи комплементу. Для діагностики настанова 00300 називає концентрацію і функцію C1-інгібітора, а також C3 і C4; лише концентрації недостатньо, щоб підтвердити чи виключити хворобу. Людей з підозрою на САН, за цією настановою, після первинних досліджень передають профільним фахівцям, а настанова 01146 радить лікування і спостереження у відділенні, яке спеціалізується на САН. Напади можуть провокувати травма, ушкодження шкіри, психічні чи фізичні перевантаження, менструація, овуляція, фарингіт, інгібітори АПФ та естрогени; стоматологічні процедури й операції в ділянці голови можуть викликати набряк гортані. Часто тригер визначити неможливо.